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產品名稱:

液泡膜質子轉運ATP酶2型抗體(ATP6V0A2)

產品型號: 產品時間: 2023-03-08
液泡膜質子轉運ATP酶2型抗體(ATP6V0A2)該基因編碼的蛋白質是v-atpase的一個亞單位,這是一種存在于細胞內囊泡和專門細胞質膜中的異源多聚體酶,對不同細胞成分的酸化是必需的。v-atpase由一個用于ATP水解的膜外周v(1)結構域和一個用于質子易位的整體膜v(0)結構域組成。該基因編碼的亞單位是V(0)結構域的一個組成部分。這種基因的突變是導致II型角質松弛和皺紋皮膚綜合征的原因。

產品概述

英文名稱:Anti-ATP6V0A2?

中文名稱:液泡膜質子轉運ATP酶2型抗體(ATP6V0A2)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產品應用:IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 (石蠟切片需做抗原修復)

分  子 量:98kDa

?細胞定位:細胞膜

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP6V0A2:1-100/856 <Cytoplasmic>

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名:a2; A2V ATPase; ARCL; ATP6a2; ATP6N1D; ATP6V0A2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a isoform 2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a2; Infantile malignant osteopetrosis; J6B7; Lysosomal H(+) transporting ATPase V0 subunit a2; Lysosomal H(+)-transporting ATPase V0 subunit a2; regeneration and tolerance factor; Stv1; TJ6; TJ6M; TJ6s; V ATPase 116 kDa isoform a2; V type proton ATPase 116 kDa subunit a; V type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; V-ATPase 116 kDa isoform a2; V-type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vph1; VPP2_HUMAN; WSS.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

 

?產品介紹:

該基因編碼的蛋白質是空泡atpase(v-atpase)的一個亞單位,這是一種存在于細胞內囊泡和專門細胞質膜中的異源多聚體酶,對不同細胞成分的酸化是必需的。v-atpase由一個用于ATP水解的膜外周v(1)結構域和一個用于質子易位的整體膜v(0)結構域組成。該基因編碼的亞單位是V(0)結構域的一個組成部分。這種基因的突變是導致II型角質松弛和皺紋皮膚綜合征的原因。[參考文獻Seq提供,2009年7月]

 

功能:

V-ATPase質子通道的一部分。內質酸堿度傳感機械的基本組成部分。可能通過控制高爾基體的酸堿度來維持高爾基體的功能,如糖基化成熟。

 

亞細胞位置:

細胞膜。內質膜。在腎近端小管,也在近端小泡中檢測到。

 

翻譯后修改:

磷酸化的DNA損傷,可能由ATM或ATR。

 

疾病:

ATP6V0A2缺陷是導致表皮松弛的原因,常染色體隱性2A型(ARCL2A)[MIM:219200]。一種常染色體隱性遺傳疾病,其特征是先天性皮膚過度皺縮,巨大的眼瞼下陷,閉合延遲,典型的面部外觀,眼瞼裂口下垂,結締組織普遍衰弱,生長發育延遲和神經損傷程度不同。手術異常。一些受影響的人在以后的生活中會出現癲癇和精神惡化,而隨著年齡的增長,皮膚的表現型會變得溫和一些。在分子水平上,在許多情況下觀察到血清蛋白的糖基化異常。

atp6v0a2缺陷是導致皺紋皮膚綜合征(wss)的原因[mim:278250]。WSS是一種罕見的常染色體隱性疾病,以手足背皮膚起皺、手掌和足底皺紋增多、腹部皮膚起皺、多發性肌肉骨骼異常、小頭畸形、生長衰竭和發育遲緩為特征。

 

相似性:

屬于v-atpase 116 kda亞單位家族。

 

重要提示:

本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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 熒光素PE標記CD83抗體IgG
 熒光素標記CD86抗體IgG
 熒光素標記CD90抗體IgG
 熒光素標記溶質轉運蛋白家族44成員1抗體IgG
 熒光素標記細胞間粘附分子-2抗體IgG
 熒光素標記CD105/轉化生長因子β受體抗體IgG
 紅色熒光素羅丹明(RBITC)標記CD105/轉化生長因子β受體抗體IgG

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